1 ml Citrat-Blut, frisch oder 500 µl gefrorenes Citrat-Plasma.
Stabilität:
10 Stunden nach Probennahme
Indikation:
V.a. C1-Esterase-Inhibitor-Mangel.
Beurteilung:
C1-Esterase-Inhibitor ist der einzige Inhibitor von C1r und C1s und damit der wichtigste Regulator des klassischen Weges der Komplementkaskade. Mangel an C1-Esterase-Inhibitor führt zu Hyperaktivierung des Komplementsystems (z.B. durch Infekte), was zum Quincke-Ödem oder Glottisödem führen kann. Angeborener Mangel ist die Ursache für das hereditäre Angioödem (HAE). Erhöhte Werte findet man bei akuten Entzündungen. Normale Konzentrationen mit erniedrigter Aktivität findet man bei 15 % der Patienten mit hereditärem Angioödem Typ II.